非特异性间质性肺癌,动物小叶性肺癌的病因

原标题:非特异性间质性肺炎(NSIP)知多少?

原标题:机化性肺炎,知多少?

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NSIP是一种慢性的ILD(间质性肺疾病),表现为由炎症或纤维化引起的肺泡壁均匀增厚。NSIP患者的肺活检与其他类型的间质性肺炎是相矛盾的,但足以不同而独立划分为一类。

隐源性机化性肺炎(COP)是临床易与肺炎、肺癌混淆的疾病之一。

赵 和 (黑龙江省龙江县奶业发展中心 161100)

病理特点

机化性肺炎定义

小叶性肺炎是由病原微生物感染引起的以细支气管为中心,个别肺小叶或几个肺小叶的炎症。其病理学特征为动物肺泡内充满由上皮细胞、血浆和白细胞组成的卡他性炎性渗出物,病变从支气管炎或细支气管炎开始,蔓延到邻近的肺泡。各种动物均可发病,幼畜和老龄动物尤其多发。

NSIP:非特异性间质性肺炎的组织学特点为肺间质呈不同程度的慢性炎症或纤维化,病变区受累均一。NSIP可以为特发的,或在其他疾病中出现,包括胶原血管病,过敏性肺炎,药物源性肺疾病,感染,以及免疫缺陷(包括人类免疫缺陷性病毒感染等)。

机化性肺炎既往被称为“闭塞性细支气管炎机化性肺炎”(bronchiolitis
obliterans organizing
pneumonia),为避免与气道疾病混淆,如闭塞性细支气管炎,旧名被禁用。机化性肺炎是肺部对各种类型的损伤产生的非特异性炎症反应。机化性肺炎的病变形式可与一系列广泛的疾病相关,包括胶原血管疾病,感染,炎症性肠病,吸入性肺损伤,药物中毒,放疗,及器官移植等。当无法确定基础性疾病时,“隐源性机化性肺炎”一词则可用于特指合并的特发性临床综合征。

1 发病原因

组织学表现

机化性肺炎的病理

不良因素的刺激,如受寒感冒,饲养管理不当,某些营养物质缺乏,长途运输,物理、化学因素,过度劳役等,使机体抵抗力降低,特别是呼吸道的防御机能减弱,导致动物呼吸道黏膜上的寄生菌大量繁殖,外源性病原微生物入侵成为致病菌而引起炎症过程。能引起支气管肺炎的病原菌均为非特异性,已发现的有肺炎球菌、副伤寒杆菌等。血源感染主要是病原微生物经血流至肺脏,先引起间质的炎症,而后波及支气管壁,进入支气管腔,即经由支气管周围炎、支气管炎,最后发展为支气管肺炎。血源性感染也可先引起肺泡间隔的炎症,然后侵入肺泡腔,再通过肺泡管、细支气管和肺泡孔发展为支气管肺炎。

NSIP的组织学亚型是连续的,从细胞病变到细胞病变混合纤维化,依赖于肺活检时肺泡壁炎症和纤维化程度。细胞病变混合纤维化病变的情况常见。细胞性NSIP仅见于慢性间质性炎症,通常由淋巴细胞和一些浆细胞组成。纤维性NSIP是由胶原堆积引起间质增厚所致。NSIP的组织学标志表现为时间均匀性,活检时肺内病灶几乎病程一样且处于同一病变时期。病灶分布也是均匀的。与UIP相反,后者活检所见致密的胶原和成纤维细胞灶,分别代表陈旧病灶和活动病灶。在NSIP,无成纤维细胞灶或不显著。

机化性肺炎OP的组织学形态特征为肺含气空间(肺泡)和终末气道内出现结缔组织的疏松嵌塞。间质炎症和纤维化轻微或无。隐源性机化性肺炎,或称为COP,在特发性间质性肺炎中是一种特别的临床疾病,但机化性肺炎的组织学形态可出现在许多不同的情况中,包括肺部感染,过敏性肺炎,以及胶原性血管疾病。

2 临床症状

CT特点

临床表现

病初动物呈急性支气管炎的症状,表现干而短的疼痛咳嗽,逐渐变为湿而长的咳嗽,疼痛减轻或消失,并有分泌物被咳出。动物体温升高1.5~2.0℃,呈弛张热型,脉搏频率随体温升高而增加至60~100次/分钟,呼吸频率增加至40~100次/分钟。严重者出现呼吸困难,流少量浆液性、粘液性或脓性鼻液。病牛精神沉郁,食欲减退或废绝,可视黏膜潮红或发绀。

NSIP
在薄层CT扫描中有不同的表现:最常见的表现为磨玻璃影混合网格影,牵拉性支气管扩张或细支气管扩张,极少出现或无蜂窝样改变(图)。病变分布的位置通常为肺底部或胸膜下。

可表现为短期气促史(如<2个月),非刺激性咳嗽,体重减轻,虚弱和发热等。与抽烟无关。

当病灶位于肺表面时,胸部叩诊可发现一个或多个局灶性的小浊音区,融合性肺炎则出现大片浊音区,病灶较深则浊音不明显。听诊病灶部,肺泡呼吸音减弱或消失,出现捻发音和支气管呼吸音,并常可听到锣音,病灶周围的健康肺组织,肺泡呼吸音增强。血液学检查可见白细胞总数增多,嗜中性粒细胞比例可达80%以上,出现核左移现象,有的细胞内出现中毒颗粒。年老体弱、免疫功能低下者白细胞总数可能增加不明显,但嗜中性粒细胞的比例仍有增加。X线检查可见斑片状或斑点状的渗出性阴影,大小和形状不规则,密度不均匀,边缘模糊,可沿肺纹理分布。当病灶发生融合时,则形成较大片的云絮状阴影。

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影像学表现

3 病理变化

NSIP的CT特征常常随时间而改变。多数实质性病变经过治疗后可改善,包括磨玻璃影,网格影,和支气管扩张。总体上看,以磨玻璃影为主的患者经过治疗后病灶会吸收,不会进展为蜂窝征。相较之下,某些纤维性NSIP患者则病情严重,与UIP相近。

机化性肺炎患者的胸部CT表现多样。最常见的表现是双肺斑片影,以外周带及支气管血管束周围分布为主,可见于
50%
以上的病例。气腔(肺泡+呼吸性细支气管)的密影大多数为实变影,磨玻璃样改变也是常见的表现(图1)。下肺是最常受累部位。在实变区域内常可见空气支气管征及轻度支气管扩张。磨玻璃影偶尔可以成为机化性肺炎的主要表现,在这些病例,其病灶分布趋向双侧性或随机分布。机化性肺炎也可表现得很像肺炎,呈数厘米到整叶的密度增高改。机化性肺炎可产生铺路石征,由磨玻璃影和间隔增厚影重叠而成
(图2)。

支气管肺炎主要发生于动物尖叶、心叶和膈叶前下部,(www.nczfj.com)病变为一侧性或两侧性。发炎的肺小叶肿大,呈灰红色或灰黄色,切面出现许多散在的实质病灶,大小不等,多数直径在1厘米左右。支气管内能挤压出粘液性或粘液脓性渗出物,支气管黏膜充血、肿胀。严重者病灶互相融合,可波及整个大叶,形成融合性支气管肺炎。组织学变化为病变区细支气管黏膜上皮坏死、脱落、崩解,管腔内充满浆液、中性粒细胞、脓细胞以及脱落、崩解的黏膜上皮细胞。管壁充血,有大量中性粒细胞弥漫性浸润。支气管周围受损的肺泡间隔毛细血管扩张、充血,肺泡腔内充满中性粒细胞、脓细胞和脱落的肺泡上皮细胞,有时可见少量红细胞和纤维蛋白。病灶周围肺组织常伴有不同程度的代偿性肺气肿。由于病变发展阶段不同,各病灶的病变表现也不一致,有些呈脓性,支气管和肺组织遭到破坏。另一些病灶内可能仅见浆液性渗出,有的只表现细支气管炎或细支气管周围炎。

NSIP的预后主要受纤维化程度的影响。细胞性NSIP预后良好,生存率为100%。纤维性NSIP患者的预后则较差,5年生存率只有45%~90%,而10年生存率则仅为35%。无论怎样,纤维性NSIP的生存预后总体优于UIP好。大多数NSIP患者,尤其是细胞性NSIP患者,皮质类固醇治疗和细胞毒性药物治疗能够改善或稳定病情。

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4 诊断要点

参考:

图1
58岁女性,活检确诊为隐源性机化性肺炎。临床表现为气促和发热。增强CT扫描显示两下肺以外周带为典型分布的气腔密度增高,混杂有实变和磨玻璃密度影。注意小叶周围密影(箭头),呈两肺胸膜下的曲线样或弯曲的密影,累及肺小叶周围区域。

根据病畜咳嗽、弛张热型、叩诊浊音及听诊捻发音和锣音等典型症状,结合X线检查和血液学变化,即可做出诊断。本病应与细支气管炎和大叶性肺炎进行鉴别。细支气管炎,由于病畜呼吸极度困难,继发肺气肿,叩诊呈过清音,肺界扩大。大叶性肺炎,病畜呈稽留热型,有时见铁锈色鼻液,叩诊有大片弓形浊音区,X线检查发现大片均匀的浓密阴影。

[1]Hansell DM et,al.Fleischner Society:
glossary of terms for thoracic imaging.2008.3.

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5 病程及预后

[2]Lung CT: Part 2, The Interstitial
Pneumonias?Clinical, Histologic, and CT Manifestations返回搜狐,查看更多

图2
51岁女性,有类风湿性关节炎病史,进行性呼吸困难。活检确诊机化性肺炎。CT平扫显示弥漫性分布的磨玻璃密度影,有间隔增厚影重叠,构成铺路石征。左上肺及右下肺可见空气支气管征。

本病的经过、发病原因和机体的状况有直接关系,自然病程一般为1~2星期,动物发病5~10天体温可自行骤降或逐渐降至正常。使用有效的抗生素药物后可使动物的体温在1~3天内恢复正常,呼吸困难和咳嗽也随之减轻,逐渐康复。有的病畜发病后由于饲养管理不当,在不良因素的刺激下疾病恶化,可在8~10天内死亡。若病期延长则转变为慢性,少数并发化脓性肺炎或肺坏疽而死亡,存活的动物因肺脏结缔组织大量增生,使肺有效呼吸面积减少而出现呼吸困难或气喘,病畜极度消瘦而丧失生产性能。有的病畜病变广泛,有的出现严重的并发症。幼龄、老龄或营养不良的病畜病情较重时均预后不良。

责任编辑:

机化性肺炎病例可表现为肺结节。约一半病例可见小结节(<10mm),通常沿支气管血管束分布
。多发大结节(>10mm)较少见,可出现在约15%的病例。肺结节可表现为边缘清晰,或毛刺状且边缘不规则,与肺癌相似(图3)。空气支气管征,胸膜凹陷,胸膜增厚,及肺实质带等表现可与结节合并出现
。结节内可见空洞。

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图3
44岁男性,咳嗽查胸片发现异常。进一步CT检查发现不规则肿块影。活检确诊为机化性肺炎。增强CT扫描显示右上肺不规则状,边缘毛刺的肿块,周围呈磨玻璃密度影。有时,机化性肺炎的影像表现与原发性支气管肺癌相似。

其他影像学表现可包括胸膜下异常改变,称为小叶周围密度增高影和胸膜下线状影。小叶周围密度增高影在一些病例是唯一的影像改变。它们表现为边界不清,弯曲,或多角形的密影,主要分布在胸膜下区,累及二级小叶分隔结构,即所谓的小叶周围区域。小叶周围密影比小叶间隔增厚影更厚和更不规则。胸膜下线状影在机化性肺炎是较少见的影像表现,多位于两下肺,表示肺出现纤维化改变。

偶然,围绕磨玻璃密度区可出现新月形或环形的密影,即所谓环状珊瑚岛征和反晕征(图4)。组织学上,新月形或环形影与肺泡管内的机化性肺炎相关,其中央的磨玻璃影是由肺泡间隔炎症和细胞碎屑造成。

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图4
42岁女性,活检证实隐源性机化性肺炎。临床表现为气促和咳嗽。增强CT扫描显示右下肺反晕征,由环形的实变影包围磨玻璃影而成。

COP与肺炎的鉴别诊断

有的COP患者病情初期,会有高热伴肺部阴影,特别是抗感染治疗后可能体温降至正常,机可能误诊为肺炎。

非感染性疾病的共同特点是咳痰少或无痰,充分抗感染治疗无效,血清感染生物标志物正常等。但C反应蛋白在某些非感染疾病如自身免疫病、COP等可能升高。典型的细菌性肺炎较少发生在上肺,更少发生在两肺,只有支原体、军团菌等非典型肺炎会发生在上肺和/或两肺。如果行肺功能检查,因细菌性肺炎只表现在局部,肺一氧化碳弥散量基本正常。一旦肺一氧化碳弥散量下降,则应考虑非感染性疾病,如急性间质性肺炎、COP、放射性肺炎、自身免疫病肺病变等。

肺组织病理仍是机化性肺炎(OP)诊断的“金标准”:经支气管肺活检,经皮肺穿刺活检多可明确诊断,少数患者需行外科胸腔镜下的肺活检以明确诊断。

总之,临床在碰到以下情况需高度考虑COP发生的可能:①
亚急性或缓慢起病,首发流感样表现,临床表现为渐进性呼吸困难、咳嗽咳痰、发热、乏力等症状;②
肺部体格检查可及湿性啰音或爆裂音;③
血象检查提示ESR、降钙素原、C反应蛋白升高,肺功能受限;④
常规治疗肺部感染的抗生素效果差,同时排除肺结核,肺部霉菌等感染可能;⑤
当临床和影像学特点疑为COP时,经验性应用糖皮质激素治疗有明显效果时。

COP的诊断是临床、影像及病理的综合判断,早期诊断与治疗是影响预后的最重要因素之一,大部分使用糖皮质激素均能收到良好的治疗效果,仅极少数使用糖皮质激素时,病情继续发展,疗效表达差,最终死亡于并发呼吸衰竭等疾病。

参考文献:

[1]Lung CT: Part 2, The Interstitial
Pneumonias, Clinical, Histologic,and CT Manifestations.AJR.

[2]张兆瑞,李国保,梁志欣,陈良安,解立新,崔俊昌,高杰,刘又宁.中华内科杂志.2017,56(08):
618-620.

[3]Guidelines for Management of
Incidental Pulmonary Nodules Detected on CT Images: From the Fleischner
Society 2017.返回搜狐,查看更多

责任编辑:

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